Hirschsprunga slimība: simptomi un ārstēšanas metodes (ķirurģija, medikamenti)

Hirschsprunga slimība ir reta iedzimta tievo zarnu anomālija, ko raksturo zarnu sieniņu nervu elastības trūkums (aganglioze). Slimības pamatā ir iedzimts cēlonis, Auerbach un Meissner plexus trūkums.

Auerbach plexus ir nervu šūnu tīkls un to procesi, kas atrodas starp zarnu sienas muskuļu slāņiem visā tās garumā un piedalās zarnu peristaltiskajās kustībās. Meissnera pinums atrodas gremošanas trakta submucozālajā slānī un ir iesaistīts kustībā un zarnu sekrēcijā.

Slimības gadījumā dažās zarnas daļās var būt daļēja vai pilnīga nervu gangliju vai to patoloģiskas struktūras neesamība. Aganglioze izraisa resnās zarnas kustību traucējumus, dinamisko procesu attīstību muskuļu slānī. Skartā zona atrodas spazmiskā stāvoklī un nepiedalās peristaltiskajās kustībās, un zarnu sekcija, kas atrodas virs skartās teritorijas, tiek pastāvīgi pārslogota un laika gaitā sāk paplašināties.

Veidlapas

Kaitējuma atrašanās vieta ir slimības klasifikācijas pamatā saskaņā ar formām.

  • Taisnās zarnas forma. Tikai taisnās zarnas sajūta, kas var būt daļēja.
  • Rektosigmīda forma. Šajā formā aganglioze ietekmē taisnās zarnas un sigmoido resnās zarnas. Sigmoido resnās zarnas var daļēji vai pilnībā ietekmēt.
  • Starpsumma. Šķērsvirziena kols tiek ietekmēts kopā ar sigmoidu un taisnās zarnas.
  • Kopējā forma. Visnopietnākā klīnisko izpausmju forma un ārstēšanas prognoze. Tas ietekmē visu resno zarnu.

Tālāk ir šādas formas:

  • Akūta forma. Tas notiek bērna dzīves pirmajā mēnesī.
  • Subakūtā forma. Tas tiek ievietots bērna vecumā no 1 līdz 3 mēnešiem.
  • Hroniska forma. Piemērots pēc 3 mēnešiem.

Posmi

  • Kompensēts posms. Vispārējā labklājība ar labu aprūpi nav bojāta. Aizcietējums, ko izraisījusi diētas maiņa. Šo posmu raksturo agrīnie simptomi, slimības novēloti simptomi nav.
  • Pakārtota kompensācija. Simptomi pakāpeniski attīstās, palielinās biežums tīrīšanas klampu lietošanai zarnu kustībai. Ar atbilstošu konservatīvu terapiju ir iespējama pāreja uz kompensēto stadiju. Klīnisko attēlu attēlo agrīnie un novēlotie simptomi.
  • Dekompensētais posms. Progresīvie simptomi no pirmajām dzīves dienām. Bērniem var būt zems zarnu aizsprostojums. Agri attīstās slimības novēloti simptomi. Dekompensācijas stadija strauji attīstās kopā ar kopējo zarnu agangliozi.

Simptomi

Hirschsprunga slimība, kas izpaužas no bērna dzīves pirmajām dienām. Klīniskais attēls atšķirt agrīnus un novēlotus simptomus:

Agrīnie simptomi

  • Aizcietējums. Tas ir pirmais simptoms bērnam, kuru vecāki pievērš uzmanību. Paklāju aizture sākas jaundzimušā periodā. Bērns pirmo reizi izdala pirmās izkārnījumi, parādās vēdera uzpūšanās. Neatkarīga izdalīšanās no fekāliju masām ir ļoti reta. Caurejas un tīrīšanas klizmas tiek izmantotas zarnu iztukšošanai. Pēc iebrukumiem izkārnījumos ir bieza konsistence lielos daudzumos.
  • Fekāliju intoksikācija. Ilgstoša izkārnījumu aizture, fecal intoksikācija attīstās, visbiežāk bērnībā. To raksturo ķermeņa masas samazināšanās un svara pieauguma trūkums bērnam, āda kļūst pelēka, samazinās olbaltumvielu saturs asinīs, kas izraisa tūsku. Ūdens un elektrolītu līdzsvars ietekmē sirds, plaušu, aknu un citu orgānu darbību.
  • Palielināts vēders. Vēdera lieluma palielināšanās notiek, iegūstot gāzes zarnās, izstiepjot zarnu cilpu sienas ar fekāliju akmeņiem. Bez ārstēšanas vēdera priekšējā siena kļūst plāna, caur to ir redzamas izstieptas zarnu cilpas. Pārbaudes laikā cietie fekāliju akmeņi ir labi apzināti.
  • Uzpūšanās (meteorisms). Aizcietējums, traucēta gļotādu veidošanās noved pie fermentācijas un putekšņainu procesu veidošanās zarnu lūmenā, kam pievienojas liels daudzums gāzu un toksisku produktu.
  • Sāpes vēderā. Viņiem ir pārraujoša, sāpīga rakstura, tos var aizstāt ar krampjveida sāpēm. Zarnu iztukšošana noved pie sāpīga procesa īslaicīgas atvieglošanas. Sāpju sindroma parādīšanās ir saistīta ar zarnu sienas pārspīlēšanu virs agangliozes vietas, gļotādu izkārnījumu akmeņu bojājumiem un iekaisuma procesu attīstību.

Novēloti simptomi

  • Anēmija Hirschprungas slimības gadījumā tiek traucēti gremošanas procesi, attīstās disbakterioze. Šie apstākļi samazina vitamīnu un mikroelementu uzsūkšanos, attīstās dzelzs deficīts, B12 deficīts anēmija.
  • Hipotrofija. Svara zudumu var izraisīt fekāliju intoksikācija, disbakterioze un iekaisuma procesu pievienošana. Nepietiekams barības vielu piedāvājums no zarnu lūmena uz asinsriti.
  • Caureja Brīvo izkārnījumu parādīšanās zarnu trakta disbakteriozes un iekaisuma procesu attīstības dēļ.
  • Fekāliju akmeņi. Gludās muskulatūras šūnu kontraktilās aktivitātes trūkums noved pie fekāliju masas uzkrāšanās, kas sasmalcina zarnu sienas, stiept to un rada zarnu aizsprostošanās risku. Tas izpaužas kā krēsla neesamība, vēdera atdalīšanās, gļotu sekrēcija no taisnās zarnas. Bērns kliedz, atsakās no krūts.
  • Krūškurvja deformācija. Paplašinātais vēders saspiež pret diafragmu un vidusskolas orgāniem, kā rezultātā krūtis deformējas. Sirds un asinsvadu sistēmas darbība ir traucēta un attīstās bronhopulmonālās komplikācijas.
  • Diseptiskie simptomi. Persona ir noraizējusies par sliktu dūšu, smaguma sajūtu kuņģī, apetītes zudumu. Varbūt grēmas. Maziem bērniem rodas vemšana.

Diagnostika

Diagnostikas pasākumu mērķis ir identificēt simptomu trijstūri: aizcietējums no dzimšanas, pastāvīga vēdera uzpūšanās, apūdeņošanas dati un citas patoloģijas izslēgšana ar līdzīgu klīnisko attēlu (iedzimts zarnu aizsprostojums).

  • Ultraskaņa. To lieto, lai izslēgtu citas slimības ar līdzīgiem simptomiem (zarnu invaginācija utt.).
  • Irrigoloģija. Zarnu radiopārbaude atklāj raksturīgu zarnu daļas sašaurināšanos, kas ieplūst paplašinājumā. Viena no ticamajām Hirschsprungas slimības diagnostikas metodēm. To lieto bērniem, kas vecāki par 2 nedēļām, lai apstiprinātu diagnozi.
  • Vēdera orgānu radiogrāfija. Izmanto, lai izslēgtu citas kuņģa-zarnu trakta slimības (zarnu obstrukcija).
  • Biopsija. Raksturo nervu plexus trūkums un modificētu hipertrofētu šķiedru identificēšana zarnu sienās.

Ārstēšana

Ķirurģiska ārstēšana

Radikālas ķirurģiskas ārstēšanas mērķis ir zarnu patoloģiskā posma izņemšana kopā ar dekompensētu paplašinātu zarnu cilpu noņemšanu. Tiek piemērota Duhamela, Duhamela-Martina darbība, dažos gadījumos tiek izmantota kolostomija.

Jo mazāks bērna vecums, jo labāk pēcoperācijas periods.

Konservatīva ārstēšana

Ārstēšana ir palīgdarbība un neizraisa atveseļošanos.

  • Diēta Augsta šķiedrvielu pārtika tiek noteikta (dārzeņi, zaļumi, augļi), piena produkti, lai atvieglotu zarnu kustību. Milti ir izslēgti no diētas.
  • Probiotikas (Bifidumbacterin) lieto, lai normalizētu zarnu mikrofloru.
  • Enzīmu preparātus (Micrasim, pankreatīnu) lieto, lai atvieglotu gremošanu un samazinātu zarnu slodzi.
  • Tīrīšanas klizmas.
  • Masāža vēdera vai vingrošanas terapiju. Terapeitiskā masāža tiek izmantota, lai stimulētu izkārnījumu kustību caur zarnām. Terapeitiskā vingrošana ir paredzēta vēdera muskuļu apmācībai un tiek veikta speciālista uzraudzībā.

Prognoze

Savlaicīga slimības diagnostika un ārstēšana var izraisīt personas atveseļošanos. Smagām slimības formām un kompensējošu distrofisku pārmaiņu attīstībai veselās zarnu zonās palielinās recidīvu biežums.

http://prokishechnik.info/zabolevaniya/bolezn-girshprunga.html

Simptomi un Hirschsprung slimības ārstēšana pieaugušajiem

Iemesli

Hirschsprunga slimība ir iedzimta patoloģija, kurā ir pārkāpts zemākā gremošanas trakta kustības nervu regulējums. Tā attīstās sakarā ar to, ka atsevišķos neiro-gangliona šūnās, kas ir atbildīgas par impulsu pārnešanu, kuņģa-zarnu trakta muskuļu atslābināšanās un relaksācijas laikā, to segmentos nav. Tā tika nosaukta pēc dāņu ārsta, kurš pirmo reizi aprakstīja simptomus 1888. gadā.

Hirschsprungas slimības cēlonis ir resnās zarnas malformācija. Patoloģija notiek indivīdiem ar iedzimtu predispozīciju un bieži kļūst par ģimenes slimību.

Bet tas tikai palielina risku un precīzi nenosaka negatīvu izmaiņu esamību. Šodienas pārkāpumu veidošanās skaidrojama ar dažādām hipotēzēm, un, saskaņā ar vienu no tām, nervu šūnu nogatavināšanas neveiksme var būt:

  1. Intrauterīna hipoksija (skābekļa bads).
  2. Vīrusu infekcijas.
  3. Ķīmisko vielu iedarbība.
  4. Jonizējošā starojuma ietekme.

Hirschprungas slimība pieaugušajiem parasti ir kursa forma, kuras pazīmes parādās blāvas vai latentās (latentās).

Pretējā gadījumā slimības simptomi rastos agrā bērnībā: klīniskā attēla smagums ir atkarīgs no tā, cik ilgi resnās zarnas daļa ir ietekmēta, un, kā parasti, oficiālajā medicīnas literatūrā ir norādīts agangliozes apgabals.

Simptomi

Ģenētiski mediēto slimību vidū apakšējā GI, patoloģijas izplatība ir diezgan augsta. Raksturīga iezīme ir noturīga spazma, saistībā ar kuru notiek funkcionāls zarnu obstrukcijas sindroms.

Klīniskās formas

Pieaugušajiem pacientiem ir vairākas iespējas:

  • tipisks - ar strauju simptomu attīstību, ko raksturo zarnu obstrukcija;
  • ilgstoša - noturīga aizcietējums, ko var pārvaldīt, izmantojot konservatīvus pasākumus;
  • latents - tendence aizkavēt ekskrementus negaidīti parādās pacientiem, kas vecāki par 14 gadiem; standarta terapija ar caurejas līdzekļiem ir neefektīva, un šāda veida protams ir saistīta ar hronisku zarnu obstrukciju.

Pacienta stāvokli var pilnībā vai daļēji kompensēt, vai to raksturo neatkarīgas izkārnījumu trūkums, kas ir nopietnas slimības pazīme. Kopējā forma (skar visas resnās zarnas zonas) ir reta, segmentālo bojājumu varianti ir biežāk sastopami.

Klīniskais attēls

Visbiežāk simptomi attīstās bērniem (zēniem, pēc statistikas datiem, 5 reizes biežāk nekā meitenēm), bet dažos gadījumos attēls tiek izdzēsts (atkārtota aizcietējums) vai traucējumu pazīmes, pirms pacients sasniedz pusaudžu vai pieaugušo vecumu. Dažreiz patoloģija tiek apvienota ar citu slimību attēlu (Haddada sindromu, Barda-Beadle uc).

Hirshsprung slimības simptomi ietver šādas izpausmes kā:

  1. Aizcietējums.
  2. Pēc zarnu kustības izzūd.
  3. Sāpes vēderā paroksismāls raksturs.
  4. Nepilnīgas defekācijas sajūta.

Ilgstošas ​​aizcietēšanas gadījumā ir novērotas raksturīgas intoksikācijas sindroma pazīmes: vājums, vispārēja nespēks, slikta dūša, vemšana. Dažreiz pacienti sūdzas par vēlmi nevirzīties, ko papildina zarnu pašiztukšošanās neiespējamība. Objektīva pārbaude var atklāt vēdera asimetriju ar redzamām peristaltikām, ko izstiepj gāzes un fekāliju masas zona. Vēdera siena kļūst plāna un brūna.

Hirschsprung slimības komplikācijas

Pastāv dažādas iespējas sekundārajiem nelabvēlīgajiem apstākļiem saistībā ar patoloģiju; Visbiežākās sekas ir:

  • zarnu obstrukcija;
  • disbakteriozes sindroms;
  • paradoksāla caureja (saistīta ar traucētu mikrofloru);
  • enterokolīts;
  • zarnu trakta čūla un perforācija ar peritonīta (peritoneuma iekaisumu) risku.

Nosacījumi, kas saistīti ar sekundārās infekcijas pievienošanos, var būt dzīvībai bīstami, ja bojājums ir plaši izplatīts. Ar ķirurģiju pastāv saslimšanas iespējamība, kuras sekas bieži kļūst par šķēršļiem.

Diagnostika

Pacientu aptauja saistībā ar objektīvu pārbaudi - primārās metodes, kas vienmēr ir jāprecizē. Sūdzība par aizcietējumiem ir raksturīga daudzām kuņģa-zarnu trakta patoloģijām, un tāpēc Hirschsprungas slimības diagnozi var veikt tikai, pamatojoties uz papildu pētījumu rezultātiem. Tie ir testi:

  1. Radioloģiskais profils (pārskats un lāzeroskopija, bārija suspensijas šķērsošana). Tie dod iespēju novērtēt zarnu stāvokli, identificēt obstrukcijas simptomus, noteikt bojājumu zonu un gļotādas reljefu.
  2. Endoskopisks. Ar optiskās zondes palīdzību tās pārbauda resnās zarnas daļas, atklāj iekaisuma pazīmes un citas komplikācijas. Veikt skartās zonas audu gabalu (biopsija) un nosūtiet materiālu laboratorijai, lai veiktu pētījumus ar speciālistu histologu.
  3. Anorektāla manometrija. Ļauj novērtēt spiedienu taisnajā zarnā un sfinktera reakciju uz kairinājumu, tādējādi nosakot nervu sistēmas anomāliju simptomus.
  4. Histķīmiskās metodes. Pamatojoties uz vielas, ko sauc par acetilholīnesterāzi, atklāšanu - agangliozes skartajās zonās tas uzkrājas lielos daudzumos, atšķirībā no veseliem zarnu segmentiem.

Kolonoskopiju veic selektīvi, jo ne vienmēr ir iespējams sagatavot kuņģa-zarnu trakta lūmeni pārbaudei. Alternatīva ir gremošanas trakta apakšējo daļu izmaiņu diagnostika - taisnās zarnas un sigmoidais resnās zarnas, ko veic rektoromanoskopija. Kā papildu metodes izmanto standarta laboratorijas testus (vispārējo un bioķīmisko asins analīzi utt.), Vēdera orgānu ultraskaņu.

Ārstēšana

Apvieno divus taktikas virzienus: konservatīvu (kā sagatavošanas stadiju pirms ķirurģiskas iejaukšanās) un darbības (galvenais, slimība tiek ārstēta tikai noņemot resnās zarnas izmaiņas). Slimnīcā to veic ārsti, kas specializējas koloptoloģijas jomā.

Pirmsoperācijas diēta

Pirmsoperācijas periodā (5-7 dienas pirms operācijas) ir jāizslēdz tie produkti, kas bieži izraisa vēdera uzpūšanos un augstu šķiedrvielu daudzumu:

  • pākšaugi;
  • baltie kāposti;
  • pilngraudu maize;
  • žāvēti augļi;
  • rieksti;
  • pilnpiens;
  • saldumi;
  • mīklas izstrādājumi;
  • miežu graudi;
  • krekeri, čipsi;
  • šokolāde;
  • alkohols;
  • kvasa;
  • makaroni;
  • taukaini, cepti, pikantie ēdieni;
  • kūpināta gaļa;
  • neapstrādāti dārzeņi un augļi;
  • tauku krēms;
  • marinēti gurķi;
  • konservi.

Jūs varat ēst termiski apstrādātus dārzeņus, augļus (bez ādas un sēklām), liesas gaļas (vārītas, tvaicētas, sautētas, cep cepeškrāsnī bez lieko tauku un garšvielu), baltus rīsi, ceptiem āboliem, pikantām krekeriem. Atļauts zema tauku satura buljons, biezpiens, mīksti vārītas olas, medus mazos daudzumos. Atļauts dzert ūdeni, zaļo tēju, kompotus, augļu dzērienus - bez šķidruma apjoma ierobežojumiem.

Jūs nevarat lietot pārtiku un dzērienus 8 stundas pirms operācijas.

Šī prasība jāievēro tieši tā, kā citādi palielinās komplikāciju risks. Ja jums ir jālieto zāles, ko nevar atsaukt, dzeriet to ar vienu ūdeni vai vienkārši izšķīdiniet mutē. Pēc operācijas frakcionēta barošana tiek noteikta 4-6 reizes dienā ar viegli sagremojamiem pārtikas produktiem (augļiem, dārzeņiem, graudaugiem, piena produktiem).

Enema

To izmanto kā metodi diagnostikas pētījumiem (jo īpaši irrigoskopijai) un ķirurģiskai iejaukšanai. To veic medicīnas darbinieki slimnīcā un var ietvert šāda veida procedūras:

Enema izvēle ir atkarīga no aizcietējuma smaguma, zarnu tīrīšanas mērķa. Apsildāmu ūdeni nevar izmantot, jo tās ievadīšana kuņģa-zarnu trakta lūmenā noved pie daļēji izšķīdušo izkārnījumu uzsūkšanās un ķermeņa intoksikācijas (saindēšanās) ar uzkrātajiem toksīniem.

Sekas ir ļoti nopietnas, pat nāvējošas, tāpēc ir stingri aizliegts nodarboties ar volumetriskiem klampiem mājās.

Zāles

Pilnīgi likvidēt simptomus ar viņu palīdzību nav iespējams; piemērot šādus rīkus:

http://gastrozona.ru/bolezni/narusheniya/bolezn-girshprunga.html

Hirschsprung slimība pieaugušajiem: sindroma simptomi un ārstēšana

Patoloģiju, kas radusies iedzimtu nervu plankumu attīstības traucējumu dēļ, kas nodrošina resnās zarnas inervāciju, sauc par Girshprung slimību (ICD-10 kods - Q 43.1). Slimību pavada hroniska aizcietējums motora darbības traucējumu dēļ.

Klasifikācija

Hirschprungas slimības cēlonis ir resnās zarnas attīstības iedzimta patoloģija. Slimība bieži kļūst par ģimeni. Pieaugušajiem patoloģiskais process bieži tiek slēpts (latents) vai blāvs. Slimībai ir trīs klīniskās gaitas posmi: kompensēts, subkompensēts un dekompensēts. Slimības veidi:

Taisnās zarnas (25% gadījumu)

Perineal taisnās zarnas (super-īss segments).

Taisnās zarnas Nadampular un ampullārā daļa (īss segments).

Sigmoidā resnās zarnas trešā daļa

Lielākā daļa vai visas sigmoidās resnās zarnas (garais segments).

Viens segments sigmoidā resnās zarnas vai taisnās zarnas taisnstūra krustojumā.

Divi segmenti, starp kuriem saglabājas veselīga teritorija.

Pa kreisi pusi no resnās zarnas

Pa labi no resnās zarnas.

Visa resnās zarnas un daļa no mazajiem.

Klīniskā attēla iezīmes

Hirschprunga sindroms vai zarnu aganglioze viegli notiek tikai pieaugušajiem. Jaundzimušajiem, ir smaga slimības gaita, ko raksturo mekonija neizdalīšana (oriģinālās fekālijas). Bērniem parādās vairāk neskaidra klīniskā aina, bieži vien ar aizcietējumiem, citas iedzimtas anomālijas:

  • nervu un sirds un asinsvadu sistēmu slimības;
  • gremošanas traucējumi;
  • urīna orgānu pārkāpums.

Kā Hirschsprung slimība izpaužas pieaugušajiem

Visbiežāk sastopamais slimības simptoms ir aizcietējums. Atlikušie slimības simptomi pieaugušajiem, jaundzimušajiem un bērniem atšķiras. Biežāk Girsprunga sindroma pazīmes parādās tūlīt pēc dzimšanas. Bērniem ir šādi simptomi:

  • tendence uz spītīgu aizcietējumu;
  • attīstības un izaugsmes kavēšanās;
  • malabsorbcijas sindroma (zarnu absorbcijas) attīstība;
  • anēmija;
  • infekcijas pievienošana;
  • enterokolīts.

Pieaugušajiem Hirschsprung patoloģija bieži notiek pēc 14 gadiem. Galvenais slimības cēlonis ir tas, ka nav bērna iztukšošanās. Lai noņemtu izkārnījumus, cilvēki ir spiesti lietot klizmas. Pieaugušie pacienti parasti nerada bērniem raksturīgas enterokolīta parādības.

Agrīnās pazīmes

Krēsla kavēšanās sākas tūlīt pēc dzimšanas. Bērnam ir vēdera uzpūšanās, pirmās fekālijas vēlu, vecāki dod caureju, lai iztukšotu zarnu. Hirschprungas slimības agrīnās pazīmes pieaugušajiem:

  • fekāliju intoksikācija: svara zudums, pelēka āda, zems olbaltumvielu saturs;
  • vēdera vai vardes vēdera palielināšanās pieaugušajiem notiek, izstiepjot zarnu sienas ar izkārnījumiem;
  • vēdera uzpūšanās, kas parādās zarnu lūmena putekšņu un fermentācijas procesu dēļ;
  • sāpēm kuņģī, kas izliekas, izliekta daba, kas rodas zarnu sienas deformācijas dēļ vai bojājot tās izkārnījumus.

Vēlā

Ar slimības attīstību parādās smagāki simptomi. Hirschpresa slimības novēlotas pazīmes:

  • Anēmija Tiek traucēti gremošanas procesi, attīstās disbakterioze. Šie apstākļi traucē mikroelementu un vitamīnu normālu uzsūkšanos, kā rezultātā rodas dzelzs deficīta anēmija.
  • Caureja Sakarā ar zarnu iekaisuma procesiem parādās brīvas izkārnījumi.
  • Hipotrofija. Svara zudums izkārnījumu dēļ, iekaisuma pievienošana.
  • Fekāliju akmeņi. Zarnu trakta aktivitātes trūkums noved pie ekskrementu uzkrāšanās, kas stiepjas zarnu sienā, rada apstākļus zarnu obstrukcijas attīstībai.
  • Krūškurvja deformācija. Paplašināta vēdera prese pret diafragmu. Tas rada ne tikai krūšu deformāciju, bet arī bronhopulmonāro komplikāciju attīstību.
  • Diseptiskie simptomi. Pacients ir noraizējies par pastāvīgu sliktu dūšu, periodisku vemšanu, smaguma sajūtu kuņģī, grēmas.

Diagnostikas metodes

Slimības diagnosticēšanai izmanto rentgena, laboratorijas, endoskopiskās izmeklēšanas metodes. Vēdera dobuma radiogrāfijas laikā ārsts atklāj zarnu izplešanās zonas, atklāj izkārnījumu trūkumu virs tūpļa. Irrigoskopija ar kontrastvielu vizualizē zarnu sienas, kur ir redzamas paplašinātas un sašaurinātas platības.

Izmantojot anorektālo manometriju, var konstatēt trūkumu iekšējā sfinktera vājināšanā. Lai apstiprinātu nervu šūnu trūkumu resnajā zarnā, vispirms tiek veikta kolonoskopija, kuras laikā tiek veikta biopsija, pēc tam tiek veikta histoloģiskā materiāla pārbaude. Galvenais diagnozes apstiprināšanas iemesls ir šādu simptomu kombinācija:

  • aizcietējums anamnēzē, sākot no bērnības;
  • anorektālā manometrijā - taisnās zarnas inhibējošā refleksa trūkums;
  • sašaurinājuma zonas klātbūtne distalālajā resnajā zarnā uz irrigohormum;
  • pozitīva taisnās zarnas gļotādas reakcija uz acetilkolinesterāzi.

Ārstēšana

Galvenā Hirschsprung slimības ārstēšanas metode ir ķirurģiska. Darbības laikā tiek veikta skartās zarnas daļas rezekcija, kam seko tās saikne ar veselīgo nodaļu. Intervence tiek veikta divos posmos: vispirms tiek noņemts vēlamais taisnās zarnas laukums, un tā ekstremitāte tiek ievesta uz vēdera ar iegriezumu (kolostomiju). Pēc tam, kad pacients ir pielāgojies jaunajiem gremošanas apstākļiem, operācijas otrais posms tiek veikts: rekonstruktīvs. Operācijas laikā brīvais gals ir pieslēgts taisnajai zarnai, un atveres ir šūtas.

Vieglas Hirschsprung sindroma gadījumā ārstēšana var būt ierobežota ar sifona enemēm, kas tiek veiktas visā dzīves laikā. Lai atvieglotu izkārnījumu iekļūšanu iekšpusē, ņemiet vazelīna eļļu. Turklāt pacientam ar šo diagnozi ieteicama terapeitiskā vingrošana.

http://vrachmedik.ru/2355-bolezn-girshprunga-u-vzroslyh.html

Hirschsprunga slimība - simptomi un ārstēšana

Hirschsprunga slimība ir iedzimta resnās zarnas patoloģija, ko izraisa nervu pinuma traucējumi. Slimība tiek diagnosticēta gan vīriešiem, gan sievietēm, un tā var izpausties pat ļoti agrīnā vecumā.

Kas ir Hirschsprung slimība

Daudzi pacienti, veicot Hirschsprungas slimības diagnozi, pat nezina, ko tas nozīmē. Es vēlētos uzzināt vairāk par šo situāciju un uzzināt ne tikai patoloģijas cēloņus un simptomus, bet arī saprast, kāda veida slimība tā ir.

Hirschsprung slimība ir zarnu anomālija

Ja ir skaidri ievērota medicīnas terminoloģija, tad Hirschprungas slimība ir resnās zarnas patoloģiska anomālija. Šī patoloģija tiek pilnībā uzskatīta par iedzimtu un tiek diagnosticēta, ja bērns ir pilnīgi prom vai nav nervu šūnu, kas stimulē zarnu tonusu. Tāpēc daži medicīnas speciālisti dod priekšroku šai slimības agangliozei.

Patoloģijas attīstības procesā cilvēkiem skartā zarnu daļa pilnībā pārtrauc piedalīties gremošanas procesā. Šī slimība galvenokārt izpaužas kā aizcietējums, kurā zarnu kustības biežums ir tikai reizi nedēļā. Šie simptomi var saglabāties pietiekami ilgu laiku, un tiem vairs nav nekādu pazīmju.

Pievērsiet uzmanību! Slimības pazīmju parādīšanās notiek cilvēka dzīves pirmajās dienās un izpaužas kā fakts, ka bērns nevar iet uz tualeti pirmajās dzīves dienās.

Jo vecāks cilvēks, jo mazāka ir šīs slimības attīstības iespēja, jo galvenais iemesls ir ģenētiskā nosliece.

Hirschsprung slimības simptomi

Hirschsprungas slimību var diagnosticēt gan bērniem, gan pieaugušajiem, un tas izpaužas kā diezgan dažādi simptomi. Ja šī patoloģija ir diagnosticēta jaundzimušajiem, simptomi sāk parādīties jau pirmajās dienās pēc dzimšanas. Vairumā gadījumu pirmā šāda patoloģijas pazīme nav zarnu kustība, kas notika pirmajā dienā pēc dzimšanas, turklāt bērns var turpināt sistemātisku aizcietējumu, vēdera uzpūšanos un vēdera uzpūšanos.

Uzpūšanās un vēdera uzpūšanās bērnam

Tādā gadījumā, ja patoloģija nav diagnosticēta laikā un ārstēšana nav sākusies, tad ar vecumu esošajiem simptomiem var pievienot šādus simptomus:

  • atteikšanās ēst;
  • slikta apetīte;
  • pastāvīga aizcietējums;
  • nav apmierinošs svara pieaugums;
  • nepatīkama izkārnījumu smarža;
  • zarnu kustības laikā zarnu kustības ir plānas lentes veidā;
  • trūkst vēlmi iztukšot taisnās zarnas;
  • sāpju izpausme pa kolu;
  • intoksikācija;
  • neregulāra varavīksnene.

Hirsča slimības cēloņi

Šobrīd šīs slimības cēlonis nav noskaidrots, taču, neskatoties uz to, joprojām ir pierādīts, ka patoloģija ir iedzimta, tas ir, tas nozīmē, ka, ja šāda problēma jau ir diagnosticēta ģints, tad dzimšanas brīdī slimības risks ievērojami palielinās.

Slimība ir iedzimta

Turklāt daudzi eksperti šajā jomā uzskata, ka patoloģijas cēlonis ir gēnu mutācija DNS, kam ir svarīga loma gremošanas sistēmas veidošanās procesā.

Slimības diagnostika

Gadījumā, ja pacientam ir ilgstoša aizcietējums un sistemātiska vēdera atdalīšanās, tad, lai veiktu pareizu diagnozi, nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība.

Pēc sākotnējās uzņemšanas ārsts uzmanīgi uzklausa visas pacienta sūdzības un, ja nepieciešams, nosaka šādus testus:

  • taisnās zarnas pirkstu pārbaude;
  • rektoromanoskopija;
  • kolonoskopija;
  • Rentgena;
  • anorektāla manometrija;
  • Ultraskaņa.

Papildus visiem šiem pētījumiem, lai iegūtu pilnīgu priekšstatu un pareizi veiktu diagnozi, jums jāiziet pilnīgs asins skaitlis un urīns, kā arī izkārnījumi un disbakteriozes kultūra. Tikai pēc visu izmeklējumu rezultātu saņemšanas pie ārsta, viņš varēs veikt precīzu diagnozi.

Slimības īpašības

Fakts, ka jaundzimušajam bērnam ir patoloģija, piemēram, Hirsšprunga slimība, ir pierādīts ar ilgstošu aizcietējumu. Šis simptoms neuzturas, un tas parādās jau bērna dzīves pirmajās dienās. Drīzāk reti, pirmie simptomi var parādīties sešu mēnešu vecumā, un tuvāk gadam patoloģija ir gandrīz neiespējama.

Atkarībā no tā, kā ietekmēja zarnu zonu, simptomi var būt mazāk vai mazāk izteikti.

Ir arī vērts apsvērt faktu, ka visiem simptomiem, kas norāda uz šādas patoloģijas klātbūtni, var būt neliela smaguma pakāpe, ja bērns baro bērnu ar krūti, bet, ja šāds uzturs tiek pārtraukts un aizstāts ar lure un maisījumiem, tad aizcietējums lielā mērā var būt pastiprināt. Tas mainīs arī fekāliju krāsu, kā arī konsistenci zarnu kustības laikā, kas vairumā gadījumu kļūst tumšākas un biezākas.

Pievērsiet uzmanību ekskrementu krāsai un konsistencei

Attiecībā uz tiem gadījumiem, kad bērni ir mākslīgi baroti no pirmās dienas, šajā gadījumā slimību iespējams diagnosticēt pēc iespējas agrāk, jo šajā gadījumā simptomi ir diezgan izteikti.

Slimības formas

Saskaņā ar slimības formu un atkarībā no simptomu smaguma Hirschsprung slimība var būt šāda:

  • taisnās zarnas;
  • taisnstūrveida;
  • segmentāla;
  • starpsumma;
  • kopā.

Visi šie patoloģijas veidi atšķiras dažādos simptomos.

Slimības taisnās zarnas galvenokārt diagnosticē, ja pacientam ir sistemātiska aizcietējums, kas rodas no dzimšanas, kā arī palielinās gāzes veidošanās.

Slimību raksturo pastāvīga aizcietējums.

Slimības taisnās zarnas forma atšķiras no visiem pārējiem ar nemainīgu aizcietējumu, meteorismu un taisnstūrveida mezgla pagarinājumu. Turklāt pacientam ir vēdera asimetrija un tā lieluma palielināšanās.

Kas attiecas uz segmentālo formu, to raksturo neliela vai smaga aizcietējums, kā arī vēdera lieluma palielināšanās un vēdera uzpūšanās.

Patoloģijas starpsummas veidu raksturo smaga un ilgstoša aizcietējums, vēdera uzpūšanās, vēdera lieluma palielināšanās, distrofija, anēmija un ķermeņa masas trūkums.

Kopējo stadiju raksturo smags aizcietējums un pastāvīgs pietūkums.

Visbeidzot, kopējā slimības forma, kurai raksturīgs ilgstošs un smags aizcietējums, kā arī izteikta vēdera uzpūšanās, simetrisks vēdera pieaugums un zarnu obstrukcijas pazīmes.

Ārstēšana

Hirschsprungas slimība pieaugušajiem un bērniem ir ļoti bieži diagnosticēta jau agrīnā stadijā, jo to ilgu laiku var kompensēt ar kliedēšanu. Bet, kā rāda prakse, šādas procedūras tikai saasina cilvēka stāvokli un vairumā gadījumu, kad dodas uz ārstu, nav iespējams atbrīvoties no patoloģijas ar narkotikām, un vienīgā izeja ir operācija.

Operācijas laikā pacients noņem aganglionālo zonu un dekompensēto paplašināto resnās zarnas. Pēc šādas noņemšanas tiek atjaunota zarnu caurplūde. Un kā rehabilitācijas līdzekli pacientam tiek parakstīti fermentu preparāti, probiotikas un vitamīnu kompleksi. Turklāt ir nepieciešams ievērot diētu, kuras laikā izslēdzas no pikanta, sāļa, cepta un kūpināta ēdiena. Priekšroka jādod dārzeņiem, augļiem, graudaugiem un piena produktiem. Un arī pārējā pārtika, kas ir bagāta ar šķiedrvielām.

Attiecībā uz konservatīvo ārstēšanu patoloģijā šī metode nav veids, kā atbrīvoties no slimības, bet tikai sagatavošanās operācijai, kas jāveic tikai stingrā ārsta uzraudzībā.

Slimību var ārstēt tikai ķirurģiski.

Lai to izdarītu, izpildiet šos ļoti vienkāršos noteikumus:

  • stingri ievēro visus ārsta ieteikumus;
  • Pilnībā pāriet uz uztura pārtiku;
  • dod priekšroku augļiem, dārzeņiem, gāzu veidošanai un raudzētiem piena produktiem;
  • apmeklēt masāžas telpu, lai stimulētu peristaltiku;
  • iesaistīties terapeitiskos vingrinājumos;
  • izmantot tīrīšanas klizmas;
  • veikt proteīnu preparātu intravenozu infūziju;
  • izmantot vitamīnu terapiju.

Hirschsprungas slimības ārstēšanai ir jāsazinās ar ārstniecības iestādi pie pirmajiem simptomiem un nekādā gadījumā nedrīkst būt pašārstnieciska.

Prognoze un komplikācijas

Tādā gadījumā, ja veicat diagnozi laikā un veicat ķirurģisku ārstēšanu, tad Hirschsprung slimības simptomu prognoze bērniem un pieaugušajiem, protams, ir salīdzinoši labvēlīga, ja komplikācijas nav sākušas attīstīties.

Gadījumā, ja šī patoloģija tiek novērota bērnam pēc viņa dzimšanas, tad, lai atbrīvotos no slimības, ir vienkārši jāizmanto tīrīšanas klase, pēc kuras slimība vairs nevar izpausties.

Tādā gadījumā, ja nav savlaicīgi diagnosticēt Hirschspring slimību bērniem un, neraugoties uz simptomiem, nevis veikt ārstēšanu, tas var izraisīt šādu komplikāciju attīstību:

  • akūtu enterokolītu;
  • intoksikācija;
  • cieto ekskrementu veidošanos;
  • anēmija;
  • hroniska aizcietējums;
  • zarnu obstrukcija;
  • peritonīts.

Attiecībā uz šīs patoloģijas novēršanu šīs slimības metodes nav, jo slimība ir iedzimta. Vienīgais, kas jādara, ir noteikt patoloģiju agrīnā stadijā un sākt ārstēšanu, tādējādi dzīšanas procesu var ievērojami paātrināt.

http://proctol.ru/other-diseases/bolezn-girshprunga.html

Hirschsprungas slimība pieaugušajiem

Hirschsprungas slimība pieaugušajiem

  • Krievijas koloptologu asociācija

Saturs

Saīsinājumi

Ph.D. - Medicīnas doktors

Kuņģa-zarnu trakts - kuņģa-zarnu trakts

Ph.D. - Medicīnas zinātņu kandidāts

ICD - Starptautiskā slimību klasifikācija

RAIR - taisnās zarnas inhibējošais reflekss

RCT - randomizēts klīniskais pētījums

TSH - vairogdziedzera stimulējošais hormons

1. Īsa informācija

1.1. Definīcija

Hirschsprunga slimība ir resnās zarnas attīstības anomālija, ko raksturo visa resnās zarnas vai tās daļas submucozālo un intermuskulāro nervu pinumu gangliju trūkums.

Sinonīmi: resnās zarnas aganglioze.

1.2 Etioloģija un patoģenēze

Pašlaik Hirschsprungas slimība tiek uzskatīta par polietoloģisku slimību.

7 - 12 grūtniecības nedēļās traucēta nervu struktūru veidošanās noteiktā taisnās zarnas daļā. Nozīmīgas izmaiņas notiek Auerbach (muskuļu slāņa) un Meissner (submucosal slānis) nervu plexos. Šīs izmaiņas galvenokārt saistītas ar zarnu trakta un gļotādas mezgliņu trūkumu [1, 2].

Gangliju vietā tiek noteiktas tikai nervu šķiedras un mazas šūnas ar hromatīniem bagātiem kodoliem - glia elementiem [13, 14].

Dažos gadījumos nav definētas glielu šūnas, un mezglu vietā ir tikai vienā virzienā orientēti nervu stublāji. Tie sadalās vairākās filiālēs un nerada tipiskus plexus. Dažos gadījumos ir ne tikai gangliji, bet arī nervi.

Pašlaik galvenā teorija, kas izskaidro ganglionu trūkumu resnajā zarnā, ir neiroblastu migrācijas no emaljas neirona virsotnes pārkāpums embriogenēzes laikā, un jo ātrāk migrācija apstājas, jo ilgāks ir aganglionais segments [6, 7, 8].

Pētījumi molekulārās ģenētikas jomā liecina par nozīmīgu lomu 4 gēnu Hirschsprungamutation patogēnēšanā: RET (tirozīna kināzes receptoru), GDNF (neitrofisko faktoru glielu šūnām), ENDRB (endotelīna-B receptoru gēns), EDN3 (endotelīns-3) un to noteicošo ietekmi uz neiroblastu migrācijas process [3, 4, 5].

Turklāt pastāv hipotēze, ka aganglioze attīstās sakarā ar traucētu nervu šūnu diferenciāciju, kas jau ir sasniegušas zarnu sieniņu. Dažādi faktori var ietekmēt šūnu nobriešanu, piemēram, hipoksiju, ķīmisko vielu iedarbību, palielinātu starojumu, vīrusu infekciju [9, 10].

Ģenētisko traucējumu kombinācija ar ārējās un iekšējās vides patoloģisko ietekmi nosaka ne tikai intramurālās nervu sistēmas bojājuma raksturu. Pēc dažādu autoru domām, Hirshprung slimības kombinācija ar citām malformācijām notiek 29–32,7% gadījumu [10, 11, 12].

Acetilholīnesterāzes uzkrāšanās gļotādā, kā arī mediatoru trūkums, kas nodrošina inhibējošu iedarbību zarnu sienā, izraisa pastāvīgu spazmu, kas kalpo par Hirschsprungas slimības patogenētisku simptomu [15, 16].

Iespējams, ka zarnu agangloniskā daļa nepiedalās peristaltiskajā aktivitātē un tādējādi ir funkcionāla šķēršļa zona zarnu satura izvadīšanai. Tā rezultātā hroniska izkārnījumu aizture notiek zarnās, pēdējais izplešas laika gaitā un veido megakolonu, kas ir galvenais Hirschspring slimības klīniskais simptoms.

1.3 Epidemioloģija

Hirschsprunga slimība ir diezgan izplatīta attīstības anomālija. Hirschsprungas slimības biežums vairāku gadu desmitu laikā ir no 1:30 līdz 1: 2000 līdz kopējā jaundzimušo skaitam [11, 17, 18].

Zēniem slimība notiek 5 reizes biežāk nekā meitenēm [9, 10, 19].

Resnās zarnas agangliozes izplatība etniskās grupās atšķiras. Šī slimība Eiropā sastopama 1 no 4500 jaundzimušajiem un Japānā, vienā no 4 697 dzimušajiem bērniem. Hirschprunga slimība ir reģistrēta 1,5 no 10 tūkstošiem Kaukāza reģionā dzimušo cilvēku, 2,1 no 10 tūkstošiem Āfrikas amerikāņu jaundzimušo un 2,8 no 10 tūkstošiem Āzijas bērnu [20, 21].

Atkarībā no agangliozes zonas garuma atšķiras dažādu slimības formu biežums. Gadījumi ar īsu segmentu ir daudz biežāki un sastāda 80% no kopējā skaita. Atlikušie 20% novērojumu notiek pacientiem, kuriem aganglionais segments stiepjas tuvu taisnajai zarnai [2, 22, 23].

Hirschsprunga slimība bieži ir ģimenes slimība. Šādas slimības risks radiniekiem ir ievērojami augstāks nekā pārējiem iedzīvotājiem. No visiem reģistrētajiem ģimenes agangliozes gadījumiem ir 20% [20, 24].

1.4. ICD-10 kodi

Citas gremošanas orgānu iedzimtas anomālijas (malformācijas) (Q 43):

Q43.1 - Hirschsprung slimība

1.5 Klasifikācija

1.5.1. Slimības anatomiskās formas.

Izšķir šādas anatomiskās formas:

  • nano-kanāla forma - agangliozes zona ir lokalizēta taisnās zarnas apakšējā ampulā;
  • Taisnās zarnas forma - intramuskulārās nervu sistēmas nepietiekamība attīstās līdz visai taisnajai zarnai;
  • Rektosigmīda forma - aganglioze aizņem visu taisnās zarnas un sigmoidā resnās zarnas daļu;
  • Starpsumma - šķērsvirziena resnās zarnas, kas iekļautas agangliona segmentā;
  • Kopējā forma - visa resnās zarnas sakāve, atklāja ileuma paplašināšanos.

1.5.2 Par zarnu paplašināšanās lokalizāciju.

  • Megarectum;
  • Megasigma;
  • Kreisais megakolons;
  • Kopējais megakolons;
  • Kopējais megakolons;
  • Megaileum.

1.5.3. Atbilstoši kompensācijas pakāpei.

  • Kompensēts zarnu stāvoklis - daudzus gadus pacientam ir retas, bet neatkarīgas izkārnījumi vai aizcietējumi no 3 līdz 7 dienām, kurus viegli atrisināt ar caurejas preparātu un klizmu palīdzību;
  • Subkompensētajam stāvoklim, atšķirībā no iepriekšējās, ir nepieciešami intensīvi pasākumi zarnu iztukšošanai. Šādos gadījumos, neizmantojot caurejas līdzekļus un klizmas, neatkarīgs krēsls var nebūt klāt vairāk nekā 7 dienas;
  • Dekompensētajai valstij ir raksturīga nepietiekama dedzināšana un neatkarīga izkārnījumi. Daudziem pacientiem resnās zarnas ir piepildītas ar blīvu zarnu saturu vai fekāliju akmeņiem. Bieži vien pat intensīvi notikumi nepietiekami iztukšo kolu. Šādos gadījumos ir nepieciešama steidzama ķirurģiska ārstēšana.

1.5.4. Klīniskās slimības gaitā.

  • Tipisks („bērnišķīgs”) variants ir intensīva aizcietējums, kas attīstās pietiekami ātri, nav gandrīz nekāda neatkarīga krēsla un strauji palielinās zarnu aizsprostojums;
  • Ilgstošs variants ir lēna slimības gaita, kad ir iespējams ilgstoši tikt galā ar aizcietējumiem, izmantojot konservatīvus pasākumus;
  • Slēptais variants - pirmo reizi aizcietējums parādās pēc 14 gadiem, un parasti hroniska resnās zarnas obstrukcija attīstās strauji. Palielinoties aizcietējumiem, caurejas līdzekļi ir pilnīgi neefektīvi, un zarnu iztukšošanai jāizmanto ikdienas klizmas.

2. Diagnoze

2.1 Sūdzības un vēsture

  • Intervējot pacientu, ieteicams pievērst uzmanību sūdzībām, slimības ilgumam, krēsla veidam utt. [...]

C ieteikuma ticamības līmenis (pierādījumu ticamības līmenis - 4)

Komentārs Hirschsprungas slimības simptomi parasti rodas agrā bērnībā. Tomēr tās klīniskās izpausmes var būt neskaidra aina bērniem un attīstās pieaugušo vecumā. Galvenais iemesls klīnikā ir aizcietējums, ko atzīmē visi pacienti. Tomēr vairumam pacientu trūkst neatkarīgas izkārnījumu. Šis simptoms vienmēr tiek apvienots ar vēlmi iztukšoties. Vairākiem pacientiem var būt nepieciešama zarnu kustība un neatkarīga izkārnījumi, bet sajūta, ka resnās zarnas paliek nepilnīga, paliek. Neatkarīgu izkārnījumu klātbūtne šiem pacientiem ir saistīta ar to resnās zarnas daļu propulsijas spēju, kas atrodas tuvu aganglionālajai zonai [23, 25].

Pusi no pacientiem novēro vēdera uzpūšanos. Šis simptoms ir atzīmēts, ņemot vērā, ka ilgstošs neatkarīgas izkārnījumu trūkums izzūd pēc tievās zarnas iztukšošanas. Sāpes vēderā parasti ir paroksismālas un rodas aizcietējuma augstumā, ko mazina tīrīšanas klizma [1, 26, 27].

Slikta dūša un vemšana parasti rodas dekompensētā stāvoklī, kam seko sāpes vēderā, ilgstoša neatkarīgas izkārnījumu neesamība. Dažiem pacientiem var rasties vājums un nespēks kā vispārējas intoksikācijas izpausme [28].

Pieaugušiem pacientiem enterokolīta simptomi, kas raksturīgi bērniem, kuri slimo ar Hirschsprungas slimību, praktiski neiedarbojas [20].

2.2 Fiziskā pārbaude

  • Ieteicamā vēdera pārbaude un palpācija [...]

C ieteikumu ticamības līmenis (pierādījumu ticamības līmenis - 4).

Komentārs Objektīva pārbaude daudziem pacientiem atzīmēja attīstītu ribas leņķi. Uzbrieduma fonā vērojama biezās zarnas lieluma palielināšanās, vēdera asimetrija, tā lielums palielinās, un priekšējā vēdera siena ir izstiepta un acs redzama peristaltika. Tajā pašā laikā, pienācīgi veicot konservatīvus notikumus, megakolons attīstās lēni, kas ļauj saglabāt vēdera normālo formu [1, 22].

Kompensētā stāvoklī vēdera palpācija pacientiem ar Hirschsprungas slimību var būt neinformatīva. Subkompensēta un dekompensēta megakolona gadījumā palpāciju nosaka piepūšamā vai piepildītā ar resnās zarnas resnās zarnas, visbiežāk sigmoidā resnās zarnas. Tā ir cilindra veida cilindrs, kas parasti atrodas vēdera kreisajā pusē. Ja zarnas pārplūst ar saturu, pirkstu nospiedumi paliek tajā. Vairākos pacientos var izdalīties fekāliju akmeņi, kas dažos gadījumos tiek pārvietoti zarnu lūmenī [25, 23].

  • Ieteicamā taisnās zarnas izmeklēšana pacientiem ar slimības supra kanālu formu ļauj noteikt fekāliju masas vai koprolītu klātbūtni taisnās zarnas ampulā [26, 22].

C ieteikumu ticamības līmenis (pierādījumu ticamības līmenis - 4).

Komentārs Perineum pārbaude, perianālā zona nav informatīva.

2.3. Laboratorijas diagnostika

Nav specifisku Hirschsprung slimības laboratorisko izpausmju.

  • Ieteicams pētīt vairogdziedzera stimulējošā hormona (TSH), plazmas kalcija un kālija līmeni, lai izslēgtu sekundāro megakolonu endokrinoloģiskos traucējumos un elektrolītu traucējumos.

C ieteikumu ticamības līmenis (pierādījumu ticamības līmenis - 4).

2.4. Instrumentālā diagnostika

Pētījumu rentgena metodes.

Šīs metodes ļauj novērtēt resnās zarnas funkcionālo un morfoloģisko stāvokli, kas būtiski ietekmē turpmāko diagnostikas un ārstēšanas taktiku izvēli [33, 1, 26].

  • Ieteicamā vēdera dobuma rentgenogrāfija bez iepriekšējas sagatavošanas ļauj noteikt zarnu obstrukcijas pazīmes, lai noteiktu fekāliju akmeņus.
  • Irrigoskopija ir ieteicama, lai noteiktu sašaurinātas zonas klātbūtni vai neesamību, tā garumu, kā arī megakolona izplatību un resnās zarnas nepārtraukto daļu stāvokli. [25, 9, 22].

C ieteikumu ticamības līmenis (pierādījumu ticamības līmenis - 4).

Komentārs Tajā pašā laikā tiek vērtēta zarnu sienas saspringuma spēja, resnās zarnas vilšanās smagums, iztukšošanas lietderība un gļotādas gareniskās locīšanas klātbūtne paplašinātajās sekcijās. Irrigoskopija kontrolē resnās zarnas piepildīšanas līmeni un līmeni, izvēlas projekciju, lai labāk noteiktu sašaurināšanas zonu, kas parasti atbilst agangliona segmentam. Gļotādu atbrīvošana tiek pētīta pēc resnās zarnas iztukšošanas no kontrastējošiem medijiem.

Tā kā ir acīmredzams iemesls, lai pārkāptu zarnu saturu, agilsiju segmentam Hirschsprungas slimībā vairumam pacientu nav nepieciešams pētīt resnās zarnas motora evakuācijas funkciju. [25, 34]

Endoskopiskās izpētes metodes.

  • Ieteicamā sigmoidoskopija, kas ļauj pārbaudīt sigmoidā resnās zarnas tiešo un distālo daļu. [...]

C ieteikumu ticamības līmenis (pierādījumu ticamības līmenis - 4).

Komentārs Ja Jums ir aizdomas par Hirschprung slimību, šis pētījums tiek veikts bez īpašas apmācības. Agangliozes klātbūtnē, izteikta distālās resnās zarnas sienas spazma neļauj izkārnījumu masām iekļūt sašaurinātajā zonā, kas ir slimības patognomoniska pazīme. Proximal līdz sašaurinātajai zonai ir palielināta zarnu daļa, kas satur fekāliju masu. Šajā sadaļā tiek noteikta gļotādas locījumu gludība un garenvirziena orientācija, dažreiz atrofija vai hiperēmija [9, 22].

  • Kolonoskopija ir ieteicama kā Hirschsprungas slimības papildu pētīšanas metode, jo resnās zarnas pilnīga sagatavošana ir sarežģīta un zarnu lielais izmērs rada ievērojamas grūtības aparāta veikšanā, jo kolonoskopā nav pietiekamas fiksācijas zonas [20].

C ieteikuma ticamības līmenis (ieteikuma ticamības līmenis - 4)

Fizioloģiskās izpētes metodes.

  • Ieteicamā anorektālā manometrija Dianostiki Hirshprungas slimībai. [...]

C ieteikumu ticamības līmenis (pierādījumu ticamības līmenis - 4).

Komentārs Pacientiem, kuriem ir aizdomas par Hirschsprung slimību, anorektāla manometrija ir svarīgs diagnostikas tests, jo īpaši pētījums par taisnās anālās anestēzijas refleksu (iekšējās sfinktera reflekss relaksācijai, reaģējot uz spiediena pieaugumu taisnajā zarnā). Taisnās zarnas inhibējošā refleksa trūkums ir uzticams Hirschsprungas slimības diagnostikas kritērijs ar jutību 70–95% [35, 36]

2.5. Citas diagnostikas

Histķīmiskā un morfoloģiskā diagnostika balstās uz acetilholīnesterāzes atklāšanu savā plāksnītē, kas atrodas resnās zarnas agangliona segmenta gļotādā. Ir konstatēts, ka acetilholīnesterāzes uzkrāšanās aganglionālajā zonā ir ievērojami lielāka nekā resnās zarnas normāli innervētajā daļā. Šis apstāklis ​​kalpoja, lai izstrādātu histochemisku metodi agangliozes diagnostikai [15, 16]. Materiāls acetilholīnesterāzes līmeņa noteikšanai tiek ņemts no 5, 10 un 15 cm no anālās kanāla malas.

  • Ieteicamā imūnhistoķīmiskā diagnoze [...]

C ieteikumu ticamības līmenis (pierādījumu ticamības līmenis - 4).

Komentārs Pēdējos gados ir aktīvi izmantota imūnhistoķīmiskā diagnostika, kuras mērķis ir noteikt nervu šķiedras, kas satur slāpekļa oksīdu (NO). Tas ir neirotransmiters, kas pārraida impulsus, kas atslābina iekšējo sfinkteru. Konkrētā kvalitatīvā reakcija parāda slāpekļa oksīda trūkumu aganglionālajā zonā. Šis pētījums ir visvērtīgākais, lai noteiktu Hirschpring slimības diagnozi ar ultraskaņas agangliona segmentu, kad nav raksturīga rentgena attēla, un taisnās zarnas refleksas neesamības gadījumā gangliju atrodama taisnās zarnas biopsijas paraugā [29, 30, 31].

  • Ieteicamā taisnās zarnas sienas biopsija. [...]

C ieteikumu ticamības līmenis (pierādījumu ticamības līmenis - 4).

Komentārs Būtiska Hirschsprungas slimības diagnozei ir taisnās zarnas sienas biopsija. Šo metodi ierosina O. Swenson (1955), un tas sastāv no taisnās zarnas sienas pilnas slāņa fragmenta izgriešanas 3 cm attālumā no dentāta līnijas ar turpmāko šīs zonas pētījumu par intramurālo gangliju klātbūtni. Nepieciešamība pēc šīs invazīvās procedūras rodas idiopātiskās megakolona un Hirschsprungas slimības diferenciāldiagnozē, kad ir pretrunas starp anorektālo manometrijas datiem, acetilkolinesterāzes testa rezultātiem un rentgena attēlu. Intermuskulāras agangliozes un submucozo nervu pinuma noteikšana ir ticams Hirschsprungas slimības apstiprinājums. Jāatceras, ka fizioloģiskās hipoglikēmijas un agangliozes zona var sasniegt 5 cm tuvu dentāta līnijai [25]. Lai izvairītos no nepareiziem pozitīviem pētījuma rezultātiem, ieteicams veikt biopsiju, izvelkot 1 cm platu pilnā biezuma atloku gar taisnās zarnas aizmugurējo sienu no dentāta līnijas, kuras garums ir vismaz 6 cm [15, 32].

Papildu diagnostikas metodes tiek veiktas, lai atšķirtu citas patoloģijas, tostarp psihosomatiskus apstākļus, ko raksturo aizdusa sindroma attīstība. Parasti ir nepieciešama ārējo speciālistu līdzdalība gastroenterologa, psihoterapeita formā.

2.6 Hirshprung slimības diagnostikas kritēriji pieaugušajiem

  • aizcietējums anamnēzē no bērnības;
  • relatīvās sašaurināšanās zonas klātbūtne distālajā resnajā zarnā ar suprastenotisku paplašināšanos uz irrigogrammas;
  • taisnās zarnas inhibējošā refleksa trūkums anorektālās manometrijas laikā;
  • taisnās zarnas gļotādas pozitīva reakcija uz acetilholīnesterāzi.

Ja šo simptomu kombinācija tiek diagnosticēta Hirschsprung slimība.

Šaubos gadījumos, ja nav raksturīgas vēstures, izplūdušā rentgena attēla, vājākas iekšējās sfinktera reakcijas pret taisnās zarnas izstiepšanu, vāji pozitīva reakcija uz acetilkolinesterāzi vai pretrunas šo testu rezultātos, ir nepieciešams veikt taisnās zarnas sienas transanālo biopsiju saskaņā ar Swenson ierosinātajā modifikācijā, lai novērtētu intramurālo stāvokli. nervu pinums [25, 26, 23].

3. Ārstēšana

3.1 Konservatīva ārstēšana

Konservatīva ārstēšana ir simptomātiska (aizcietējuma korekcija, vielmaiņas traucējumi uc), konservatīvas terapijas aizkavēšana neizbēgami noved pie megakola progresēšanas, pasliktināšanās un palielina komplikāciju risku. Megakolona izplatīšanās tuvākajā virzienā var novest pie nepieciešamības pēc plašākas resnās resnās zarnas rezekcijas un ārstēšanas funkcionālo rezultātu pasliktināšanās, un komplikāciju veidošanās var būt ķirurģiskas iejaukšanās daudzpakāpju cēlonis.

3.2. Ķirurģiskā ārstēšana

Ārstēšanas uzdevums ir zarnu satura caurbraukšanas normalizācija caur resnās zarnas un tā netraucēta evakuācija caur anālo kanālu. Šo mērķi var sasniegt, izslēdzot aganglionālo zonu no zarnu tranzīta un atjaunojot iepriekšējo resnās zarnu zonas evakuācijas spēju [1, 37, 18].

Hirschsprungas slimības ķirurģiskās ārstēšanas panākumi pieaugušajiem ir atkarīgi no šādiem apstākļiem:

  • aganglionālās zonas radikāla noņemšana;
  • resnās resnās resnās daļas resektācijas apjoms;
  • adekvāta sagatavošanās operācijai.

3.2.1.

  • Hirschprung slimības ķirurģiskai ārstēšanai ieteicams veikt dažādas ķirurģiskas iejaukšanās:
  • Soave darbība;
  • Rebein darbība;
  • Swenson darbība;
  • duhamela darbība.

Tomēr tās galvenokārt lieto bērniem, un to ieviešana pieaugušajiem pacientiem ievērojami pasliktina ārstēšanas funkcionālos rezultātus [38, 39, 40].

C ieteikumu ticamības līmenis (pierādījumu ticamības līmenis - 4).

  • Kā Hirschsprungas slimības ķirurģiskas ārstēšanas metodi pieaugušajiem Duhamela operācija ir ieteicama Valsts koloprotoloģijas zinātniskā centra modifikācijā. A.N. Ryzhykh (GNCC) [25, 41, 9].

C ieteikumu ticamības līmenis (pierādījumu ticamības līmenis - 4).

Komentārs Šīs ķirurģiskās iejaukšanās mērķi ir šādi:

  • maksimālā agangliona zonas izņemšana bez nepamatota kaitējuma iegurņa orgāniem;
  • iekšējā sfinktera bojājuma iespējamības novēršana;
  • kolorektālā anastomozes drošība un aseptiska veidošanās;
  • kolorektālā anastomozes neveiksmes novēršana;
  • novēršot aklā sacelšanos taisnās zarnas celmā;
  • radot apstākļus labai anastomozes funkcijai;
  • samazinot pēcoperācijas komplikāciju skaitu.

3.2.1.1. Duhamela darbība Valsts koloprotoloģijas zinātniskā centra pārveidojumā. A.N. Redheads

Duhamela darbība GNCC pārveidošanā tiek veikta divos posmos.

  • Pirmais posms: resnās zarnas un taisnās zarnas rezekcija ar aganglona zonas rezekciju un kolorektālā gala-sānu laterālā retrorektālā anastomozes veidošanās ar Duhamela lieko daudzumu.

Intraoperatīvās pārskatīšanas uzdevums ir noteikt agangliona zonas tuvāko robežu, izmaiņas augstākajās sekcijās resnās zarnas funkcionālās daļas līmenī. Aganglionālā zona pieaugušajiem pēc izskata nav daudz atšķirīga no veselas zarnas. Dažos gadījumos ir iespējams vizualizēt acīmredzamo sašaurināšanos, bet to var lietot zarnu sienas spazmas daļai.

Hirschsprungas slimības resnās zarnas paplašinātajai dekompensētajai daļai ir ļoti raksturīgs izskats. Paplašināšanās pakāpe var būt atšķirīga lieluma un garuma ziņā, bet vienmēr ir izteikta sienas hipertrofija, pārstrukturējot ārējo muskuļu slāni. Šī zarnu daļa parasti ir pelēcīgi baltā krāsā, ārējais muskuļu slānis ieskauj zarnu sienu ar cietu blīvu gadījumu, kas rupjas, daļēji sacietējušas balona veidā ieņem ievērojamu daļu no vēdera dobuma. Gaustras šajā zarnu daļā nav sastopamas, asinsvadi ir lieli, ar vairākām sekām. Pārejas zona no paplašinātās daļas līdz aganglionālajai zonai tiek noteikta diezgan skaidri - parādās precīzi definēts sabrukums un haustra, un zarnu diametrs sasniedz normālu.

Mobilizācija sākas no paplašinātās sekcijas, un marginālais kuģis, kas atrodas dziļākajā daļā, kura paredzēta nolaišanai, vienmēr ir šķērsojusi. Tad tiek veikta aganglionālās zonas mobilizācija. Tas tiek ražots pēc iespējas tuvāk zarnu sienai, lai mazinātu iegurņa nervu pinuma traumu.

Samazināto nodaļu mobilizācija tiek veikta, piesaistot galvenos kuģus: sigmoidu - pazeminot sigmoido resnās zarnas, pazeminot mezenteriālo - samazinot kreisās nodaļas, zemākus mezentikulāros un vidējos resnās zarnas kuģus - samazinot resnās zarnas labo pusi. Taisnās zarnas mobilizācija tiek veikta apļveida virzienā 7–8 cm līmenī un gar aizmugurējo sienu - iegurņa grīdā. 7-8 cm augstumā no anālās kanāla malas zarnas krustojas. Iegūtais zarns ir piestiprināts pie īpaša diriģenta, ar tā palīdzību taisnās zarnas aizmugurējā siena ir izvirzīta tieši virs anālās kanāla augšējās malas.

Perineal komanda pēc divus anus atdala taisnās zarnas aizmugurējo sienu 1–2 cm virs anorektālās līnijas virs vadītāja. Ar šo brūci sagatavotajā tunelī tiek veikta izvadītā zarnu vads. Pirms tam tiek pielietotas pagaidu šuves, ko pēc tam izmanto, lai sašūtu samazinātu zarnu un taisnās zarnas gar iepriekš iezīmēto anastomozes līniju. Tad vads tiek noņemts, un samazināts zarnu daudzums ir piestiprināts pie perianālās ādas. Izgatavots taisnās zarnas celms.

  • Otrais posms. Pārmērīga resnās zarnas samazināšana.

Darbība tiek veikta epidurālā anestēzijā. Cirkulāro zarnu dziedzeru apgriešanu veic iepriekš izmantoto pārtraukto šuvju līmenī. Pēc tam anastomozi veido taisnās zarnas aizmugurējā siena ar mezglu šuvju priekšējo sienu. Dilstošā resnās zarnas pārpalikuma noņemšana un aizkavētas kolorektālās anastomozes veidošanās tiek veikta 12–15 dienas pēc pirmās operācijas stadijas.

3.2.1.2 Iespējas veikt Duhamel darbību Valsts koloproctoloģijas zinātniskā centra pārveidojumā. A.N. Redheads

Vairāki pacienti plāno veikt vairākposmu ķirurģisku ārstēšanu. To veic divās versijās - ar primāro vai aizkavēto agangliona zonas izņemšanu.

1.1. Taisnās zarnas un resnās zarnas atdalīšana pēc Hartmaņa operācijas veida;

1.2 resnās zarnas rekonstruktīvā redukcija, veidojot taisnās zarnas anastomozes kolorektālo galu atbilstoši Duhamelam;

1.3 Paaugstināta resnās zarnas ekskrēcija un aizkavētas kolorektālās anastomozes veidošanās 12–15 dienas pēc operācijas.

2.1 resnās zarnas rezekcija pēc Hartmaņa darbības veida;

2.2 resnās zarnas rezekcija ar agangliozes zonu un horizontālās-taisnās zarnas anastomozes kolorektālā gala veidošanos atbilstoši Duhamelam;

2.3 Samazinātā resnās zarnas izplūde un aizkavētas kolorektālās anastomozes veidošanās 12–15 dienas pēc operācijas.

  • 2. variants ir ieteicams pacientiem ar nopietnu stāvokli, kad nav ieteicams paplašināt rezekcijas tilpumu un izņemt taisnās zarnas. [...]

C ieteikuma ticamības līmenis (ieteikuma ticamības līmenis - 4).

3.3 Komplikāciju ārstēšana.

Nopietnas Hirschsprung slimības komplikācijas, kurām nepieciešama steidzama ķirurģiska iejaukšanās, ir:

    • Akūta zarnu obstrukcija;
    • Zarnu perforācija;
    • Bedsore resnās zarnas akmens.

Ārkārtas un ārkārtas operācijas atkarībā no pacienta stāvokļa smaguma, komplikāciju smaguma pakāpes var veikt vairākos veidos:

    • Veic resnās zarnas rezekciju atbilstoši Hartmaņa operācijas veidam (atkarībā no megakolona smaguma, sigmoidā resnās zarnas rezekcijas, kreisās daļas resekcijas, kreisās puses hemicolectomy);
    • Resnās zarnas un taisnās zarnas rezekcija ar aganglionālo zonu atbilstoši Hartmana darbības veidam;
    • Kolostomija, ileostomija.

Nākotnē visi pacienti, kuriem ir veikta neatliekama un steidzama ķirurģiska iejaukšanās Hirschsprungas slimības komplikācijām, ir plānoti ķirurģiskai ārstēšanai saskaņā ar iepriekš izklāstītajiem principiem.

4. Rehabilitācija

  • Nav specifisku metožu Hirschspring slimības pacientu rehabilitācijai.
  • Pēcoperācijas pacientiem ieteicams ārstēt kā vispārīgus ķirurģiskus pacientus. [...]

C ieteikuma ticamības līmenis (ieteikuma ticamības līmenis - 4)

  • Ja ķirurģiskās ārstēšanas laikā izveidojās zarnu stoma, tad tika ieteikts nosūtīt medicīniskās rehabilitācijas pasākumus, lai atjaunotu zarnu satura dabisko izvadi caur kuņģa-zarnu traktu. Tajā pašā laikā ķirurģiskās iejaukšanās raksturs un resnās zarnas resekcijas apjoms tiek noteikts saskaņā ar iepriekš izklāstītajiem principiem (sk. 3.2.1.1. - 3.2.1.2. Iedaļu). [...]

C ieteikuma ticamības līmenis (ieteikuma ticamības līmenis - 4)

  • Visiem pacientiem, kuriem ķirurģiskas ārstēšanas laikā ir ievadīta zarnu stoma, ieteicams konsultēties un novērot stomatoloģijas pacientu rehabilitāciju. [...]

C ieteikuma ticamības līmenis (ieteikuma ticamības līmenis - 4)

5. Profilakse un pēcpārbaude

5.1

Monitoringa mērķis ir novērtēt ārstēšanas funkcionālos rezultātus, kā arī noteikt un koriģēt pēcoperācijas komplikācijas.

  • Ņemot vērā kolorektālā anastomozes stingrības veidošanās iespējamību agrīnā periodā pēc operācijas, ieteicams pacientus pārbaudīt katru nedēļu pēc izrakstīšanās no slimnīcas uz 1 mēnesi.

C ieteikuma ticamības līmenis (ieteikuma ticamības līmenis - 4)

  • Turklāt ir ieteicams, lai pacienti tiktu pārbaudīti pēc pārbaudes 1 reizi 3 mēnešos. 1 gadu.

C ieteikuma ticamības līmenis (ieteikuma ticamības līmenis - 4)

  • 1 gadu pēc operācijas, papildus klīniskajai pārbaudei, ieteicams veikt kuņģa-zarnu trakta rentgena izmeklēšanu, lai noteiktu resnās zarnas funkcionālo stāvokli un izslēgtu megakolona atkārtošanos. Tajā jāiekļauj:
    • Irrigoskopija
    • Bārija braukšanas vadīšana caur gremošanas traktu

C ieteikuma ticamības līmenis (ieteikuma ticamības līmenis - 4)

  • Turklāt, ja ir zarnu satura turēšanas traucējumu pazīmes, ieteicams veikt ZAPK fizioloģisko izpēti.

C ieteikuma ticamības līmenis (ieteikuma ticamības līmenis - 4)

  • Ja nav vēlu pēcoperācijas komplikācijas, kurām nepieciešama tūlītēja vai konservatīva korekcija, ieteicams veikt pacientu novērošanas novērošanu reizi gadā 3 gadus. Nākotnē pacienti tiek izņemti no novērošanas, ieteicams vērsties pie speciālistiem, ja parādās zarnu simptomi.

C ieteikuma ticamības līmenis (ieteikuma ticamības līmenis - 4)

6. Papildu informācija, kas ietekmē slimības gaitu un iznākumu

Pieaugušo pacientu prognoze, kuriem veikta Duhamela operācija GNCC modifikācijā Hirschspring slimībai, ir labvēlīga divos apstākļos:

  • kolorektālā anastomozes vēlu komplikāciju neesamība;
  • taisnās zarnas bloķēšanas ierīces normāla funkcija

Kolorektālās anastomozes novēlotas stingrības var novest pie megakolona attīstības, tāpēc ir nepieciešams veikt stingru uzraudzību operētajiem pacientiem.

6.1. Ieteikumu darbības joma

Klīniskās vadlīnijas ir paredzētas ģimenes ārstiem, ģimenes ārstiem (ģimenes ārstiem), gastroenterologiem, koloprotologiem, ķirurgiem, endoskopistiem, veselības aprūpes organizatoriem, medicīnas darbiniekiem ar vidējo medicīnisko izglītību, veselības apdrošināšanas organizāciju medicīnas ekspertiem, tostarp medicīniskās un ekonomiskās ekspertīzes laikā.. Ķirurģiskā ārstēšana jāveic 24 stundu stacionārā, galvenokārt koloptoloģijas nodaļās, izņēmuma gadījumos vispārējās ķirurģijas nodaļās (ja ir specializētas koloproctoloģiskās gultas un speciālists, kam ir profesionāla pārkvalifikācija specialitātes „koloptoloģijā”). Visu diennakti stacionārā aprūpe ir nepieciešama CSG 75 lietošana - operācija zarnu un anālais apgabalā (3. līmenis).

6.2. Ieteikumu piemērošanas ierobežojumi.

Klīniskie ieteikumi atspoguļo ekspertu viedokli par vispretrunīgākajiem jautājumiem. Klīniskajā praksē var rasties situācijas, kas pārsniedz iesniegtos ieteikumus, tāpēc galīgais lēmums par katra pacienta vadības taktiku jāveic ārstējošajam ārstam, kurš ir atbildīgs par ārstēšanu.

Kritēriji aprūpes kvalitātes novērtēšanai

Pierādījumu ticamības līmenis

Uzticamības ieteikumu līmenis

Pasākuma (semantiskā, informatīvā, procesa) kvalitātes kritēriji

Vai ir radioloģisks apstiprinājums megakolona klātbūtnei?

Vai digitālā taisnās zarnas pārbaude?

Vai ir veikta diferenciāldiagnoze ar idiopātisko megakolonu rutīnas pārbaudes gadījumā?

Pagaidu kvalitātes kritēriji

Vai klīniskā diagnoze ir veikta 3 dienu laikā pēc uzņemšanas?

Vai vēdera orgānu radiogrāfija zarnu obstrukcijas gadījumā, ko izraisīja volvulus vai fecal stone, jāveic 2 stundu laikā pēc uzņemšanas?

Efektīvi kvalitātes kritēriji

Vai ir sasniegti klīniskie uzlabojumi izrakstīšanās no slimnīcas laikā?

Papildu kvalitātes kritēriji

Vai pacients ir apmierināts ar ārstēšanas rezultātiem?

Atsauces

  1. Vorobjevs G.I. Megacolon pieaugušajiem (klīnika, diagnostika un ķirurģiska ārstēšana): Dis.... Dr. Med Sciences. - M., 1982. - 402 lpp.
  2. Butler Tjaden N.E., Trainor P.A. Hirschsprungas slimības attīstības etioloģija un patoģenēze // Transl. Res. - 2013, 22. marts - doi: pii: S1931–5244. —Vol. 13. - P. 71–76.
  3. Borrego S., Ruiz-Ferrer M., Fernéndez R. M., Antinolo G. Hirschsprung slimība kā kompleksa ģenētiskās etioloģijas modelis // Histol. Histopatols. - 2013. —Vol. 28. lpp. 1117–1136.
  4. Sarsu S.B., Karakus S.C., Erdem A.U. Colon perforācija, ko izraisa svešķermenis Hirschsprung slimībā // J. Pediatr. Surg. - 2012. - Vol. 47, N 10. - P. 15–17.
  5. Swenson O. Hirschsprung slimība: pārskats // Pediatrija. - 2002. - Vol. 109, N 5. - P. 914 - 918.
  6. Aminoso C., Garc A-Mina? S. S., Marta Nez L. et al. Rue gēna mutācija // Clin. Genet. —2013, maijs. - Vol. 13. - doi: 10.1111 / cge.12163.
  7. J.I. ezers, Heuckeroth R.O. Sirds nervu sistēmas attīstība: migrācija, diferenciācija un slimība // Am. J. Physiol. Gastrointest, aknu fiziols. —2013. - Vol. 305. - P. G1 - G24.
  8. Langer J.C. Hirschsprung slimība // Curr. Vārds. Pediatrs. - 2013. - Vol. 25, N 3. - P. 368-374.
  9. Vorobevs G.I., Žučenko A.P., Achkasovs S.I., Biryukov O.M. Hirschsprung slimība pieaugušajiem: 25 gadu klīniskā pieredze. Aktualitātes koloproctoloģijā. - Samara, 2003. - 414 lpp.
  10. Baranyay F., Bogar G., Sebestyen M. Pieaugušo Hirschsprunga slimība ar garīgu atpalicību un mikrocefāliju // Orv. Hetil. - 2000. - Vol. 141, N 30. - P. 1673–1676.
  11. Amiel J., Lyonnet S. Hirschsprung slimība, saistītie sindromi un ģenētika: pārskats // J. Med. Gen. - 2001. - Vol. 38. – 729–739.
  12. Fouquet V., De Lagausie P., Faure C. et al. Vai pastāv prognostiskie faktori pilnīgai resnās zarnas aganglozei ar ilealitāti? J. Pediatrs. Surg. - 2002. - Vol. 37, N 1. - P. 71–75.
  13. Aruin L.I, Kapuller L.L., Isakov V.A. Kuņģa un zarnu slimību morfoloģiskā diagnoze. - M., 1998. - 483 lpp.
  14. Furness JV, Costa M. Zarnu nervu sistēmas kodolarhitektonika // Enterālā nervu sistēma. —N.Y.: Churchill Livingstone, 1987. —P 26, 54.
  15. Vavilova T., Vorobjevs G.I., Žučenko A.P. Hirschsprungas slimības histochemiskā diagnoze // Ķirurģija. - 1986. - № 3. - 15–22 lpp.
  16. deArrudaLourencao P.L., Takegawa B.K., Ortolan E.V. et al. Henschsprung slimība taisnās zarnas biopsijās: calretininimmunostain un acetylcholinesterasehistochesmistry // Ann. Diagn. Pathol. —2013, 14. maijs. 13. - R. 26-29.
  17. Hanneman M.J., Sprangers M. A., Mik E.L., van Heurns L.W. Dzīves kvalitāte pacientiem ar anorektālo anomāliju vai Hirschsprung slimību // Dis. ColonRectum. - 2001, nov. - P. 1650-1660.
  18. Yee L.M., Mulvihill S.J. Zarnu neiroendokrīnie traucējumi / / Rietumi. J. Med. - 1995. - Vol. 163, N 5. - P. 454–462.
  19. Crocker N.L., Messmer J.M. Pieaugušo Hirschsprungas slimība // Clin. Radiol. —1991. - Vol. 44, Nr. 4. - P. 257–259.
  20. Vorobevs G.I., Achkasovs S.I. Hirschsprung slimība pieaugušajiem. - M.: Litterra, 2009. - P. 10–11.
  21. Gosemans, J.H., Friedmacher, F., Ure, B., un Lacher, M., Versus transanālais izvilkums Hirschsprung slimībai: sistemātisks ilgtermiņa rezultātu pārskats, Eur. J. Pediatrs. Surg. - 2013. - Vol. 23, Nr. 2. - P. 94–102.
  22. Jones, O.M., Brading, A.F., Mortensens, N.J. Slāpekļa oksīda loma normālo un neironu slāpekļa oksīda sintēzes knockout pelēm anorektālā funkcijā // Dis. Colon Rectum. - 2003. - Vol. 46, N 7. - P. 963–970.
  23. Weber T.R., Fortuna R.S., Silen M. L., Dillon P.A. Hirschprungas slimības atkārtota lietošana // Pediatr. Surg. - 1999. - Vol. 34, N 1. - P. 153, 156-157.
  24. WesterT., Hoehner J., Olsen L. Rehbein priekšējā rezekcija Hirschsprungas slimībā, izmantojot apļveida skavotāju // Eur. J. Pediatrs. Surg. - 1995. - Vol. 5, N 6. —P. 358-362.
  25. Biryukov OM Hirschsprungas slimības klīniskās un morfoloģiskās īpašības pieaugušajiem: Dis.... Cand. medus zinātnes. - M., 2006. - 191 lpp.
  26. Krasovskaja T.V., Vavilova T.I., Kobzeva T.N., Muratovs I.D. Diagnostikas un ārstēšanas taktika Hirschpresa slimības akūtām formām // Probl. proktoloģija. - 1990. - Vol. 11. - 55. – 60.
  27. Wilkinson D., Kenny S. Anorektālā funkcija ne vienmēr ir normāla pēc Hirschsprung slimības operācijas // BMJ. - 2012. - Vol. 345. - P. 81–92.
  28. Sharp, N.E., Pettiford-Cunningham, J., Shah, S.R. et al. Hirschprungas slimības izplatība priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem pēc taisnās zarnas biopsijas sūkšanas // J. Surg. Res. - 2013, 19. aprīlis - P. 480–484.
  29. Chan G.L., Rand J.R. Slāpekļa oksīda un vazoaktīvās zarnu polipeptīdu izraisītās ne-adrenerģiskās, ne-kolinergiskās inhibīcijas pārnešana uz žurkas kuņģa pamatni // Eur. J. Pharmacol. - 1990. - Vol. 191. —P. 303-309.
  30. Moore B.G., Singaram C., Eckhoff D.E. et al. Hirschsprungas slimība Ultrahort-segmenta / Dis. Colon Rectum. —1996, jūlijs. - Vol. 39. - P. 817–822.
  31. Puff enberger E.G., Hosoda K., Vašingtona S.S. et al. Endotelīna-receptoru neveiksmīga mutācija multigēnā Hirschsprunga slimībā // Šūnas. - 1994. - Vol. 79. - R. 1257–1266.
  32. Solomons R., AttieT., Pelet A. et. al. Hirschsprungas slimība // RET liganda GDNF mutes līnijas mutācijas nav pietiekamas, lai izraisītu. Genet. - 1996. —Vol. 14. - R. 345–347.
  33. Achkasov S.I. Resnās zarnas attīstības un stāvokļa anomālijas. Klīnika, diagnostika, ārstēšana: Dis. Dr. med zinātnes. - M., 2003. - 294 lpp.
  34. Bjornland K., Diseth T.N., Emblēma R. Ilgstoša funkcionālā tehnika, ko izmanto pacients, rediģējis Dr. Pediatrs. Surg. Int. - 1998. - Vol. 13, N 1. - P. 24–28.
  35. Zagorodnyuk V.P. Nav adrenerģiska inhibīcijas pētījumi cilvēka zarnu gludajos muskuļos: autora abstrakcija. dis.... Cand. medus zinātnes. - Kijeva, 1989. - 28 s.
  36. Emir, H., Akman, M., Sarimurat, N., et al. Anorektalmometrija ineonatālā periodā: tā pieņemšana Hirschsprungas slimības diagnostikā // Eur. J. Pediatrs. Surg. - 1999. - Vol. 9. - P. 101–103.
  37. Chepurnoy G.I., Kivva A.N. Hirschpresas slimības dažādu ķirurģiskās korekcijas metožu salīdzinošs novērtējums // Vestn. hir - 2001. - № 4. —P. 62–65.
  38. Baillie C.T., Kenny S.E., Rintala R.J. et al. Ilgtermiņa iznākums un resnās zarnas motilitāte pēc Hirschsprung slimības procedūras // J. Pediatr. Surg. - 1999. - Vol. 34, N 2. - P. 325–329.
  39. Catto-Smitt A.G., Coffey C.M., Nolan T.M., Hutsons J.M. Fekāliju nesaturēšana pēc Hirschprungas slimības // J. Pediatr. - 1995. - Vol. 127, N 6. - P. 954–957.
  40. WesterT., O'Briain D.S., Puri P. Ievērojamas pēcdzemdību pārmaiņas cilvēka normālā cilvēka zarnas viduspunkta centrā. - 1999. - Vol. 44. - P. 666–674.
  41. Vorobevs G.I., Žučenko A.P., Efremovs A.V. Novēlotas pēcoperācijas Duhamela komplikācijas Hirschsprung slimībai pieaugušajiem // Probl. proktoloģija. - 1991. - Vol. 12. - 58. – 62.

A1 pielikums. Darba grupas sastāvs

Achkasovs Sergejs Ivanovičs - medicīnas zinātņu doktors, profesors. Krievijas koloptologu asociācija.

Aleshin Denis Viktorovich - Ph.D. Krievijas koloptologu asociācija.

Biryukov Oleg Mikhailovich Ph.D. Krievijas koloptologu asociācija.

Vasiljevs Sergejs Vasiļjevičs - medicīnas zinātņu doktors, profesors. Krievijas koloptologu asociācija.

Jevgeņijs Georgievichs Grigorjevs - medicīnas zinātņu doktors, profesors, Krievijas Zinātņu akadēmijas korespondējošais loceklis. Krievijas koloptologu asociācija.

Zarodnyuk Irina Vladimirovna - Ph.D. Krievijas koloptologu asociācija.

Leonard Leonidovich Kapuller - Ph.D., profesors. Krievijas koloptologu asociācija.

Kashnikovs Vladimirs Nikolajevich - Ph.D. Krievijas koloptologu asociācija.

Lakhins Aleksandrs Vladimirovičs - Krievijas koloptologu asociācija.

Maynovskaya Olga Alexandrovna - Ph.D. Krievijas koloptologu asociācija.

Muravjevs Aleksandrs Vasiļjevs - Ph.D., profesors. Krievijas koloptologu asociācija.

Pak Vladislav Evgenievich - medicīnas zinātņu kandidāts, docents. Krievijas koloptologu asociācija.

Polovinkin Vadims Vladimirovičs - medicīnas zinātņu doktors Krievijas koloptologu asociācija.

Vil Mamilovich Tiberbulatov - medicīnas zinātņu doktors, profesors, atbilstošais loceklis RAS. Krievijas koloptologu asociācija.

Aleksandrs Y. Titovs - Ph.D. Krievijas koloptologu asociācija.

Totikovs Valērijs Zelimkhanovich - medicīnas zinātņu doktors, profesors. Krievijas koloptologu asociācija.

Fomenko Oksana Yuryevna - medicīnas zinātņu kandidāts Krievijas koloptologu asociācija.

Frolovs Sergejs Aleksejevičs - Ph.D. Krievijas koloptologu asociācija.

Cherkasov Mihails Fedorovičs - medicīnas zinātņu doktors, profesors, Krievijas koloprotologu asociācija.

Jurijs Anatolevičs Shelygins - medicīnas zinātņu doktors, profesors. Krievijas koloptologu asociācija.

Interešu konflikts: nav.

A2 papildinājums. Klīnisko vadlīniju izstrādes metodika

Klīnisko ieteikumu mērķauditorija:

  1. Ārsti coloproctologists.
  2. Gastroenterologi.
  3. Ārstu ķirurgi.
  4. Medicīnas universitāšu, iedzīvotāju, absolventu studenti.

Šajās klīniskajās vadlīnijās visa informācija tiek vērtēta pēc uzticamības līmeņa (pierādījumi) atkarībā no pētījuma apjoma un kvalitātes šajā jautājumā.

1. tabula. Pierādījumu ticamības līmeņi.

Uzticības līmenis

Datu tips

Randomizētu kontrolētu pētījumu (RCT) metanalīze

Vismaz viens RCT

Vismaz viens labi veikts kontrolēts pētījums bez randomizācijas.

Vismaz viens labi izpildīts kvazi-eksperimentāls pētījums.

Labi izpildīti pētījumi bez eksperimentiem: salīdzinošā, korelācijas vai “gadījumu kontrole”

Ekspertu vienprātības atzinums vai atzītas iestādes klīniskā pieredze

2. tabula. Pārliecinošo ieteikumu līmeņi.

Uzticamības līmenis

Ieteikuma pamatā

Pamatojoties uz kvalitatīviem klīniskiem pētījumiem, kas tieši piemērojami šim īpašajam ieteikumam, tostarp vismaz vienam RCT

Pamatojoties uz labas dizaina klīnisko pētījumu rezultātiem, bet bez randomizācijas

Apkopo, ja nav labas kvalitātes klīnisko pētījumu, kas tieši piemērojami šim ieteikumam.

Klīnisko vadlīniju atjaunināšanas procedūra

Klīniskās vadlīnijas tiek atjauninātas ik pēc 3 gadiem.

A3. Papildinājums. Saistītie dokumenti

Šīs klīniskās vadlīnijas tika izstrādātas, ņemot vērā šādus normatīvos dokumentus:

  1. Krievijas Federācijas Federālā likuma 2011. gada 21. novembra N 323-FZ 76. pants "Pamatojoties uz Krievijas Federācijas pilsoņu veselības aizsardzību", attiecībā uz medicīnas profesionālo bezpeļņas organizāciju izstrādātu un apstiprinātu klīniskās vadlīnijas (ārstēšanas protokolus) par medicīniskās aprūpes sniegšanu;
  2. 2010.gada 2.aprīļa rīkojums Nr. 206n "Par Krievijas Federācijas Veselības un sociālās attīstības ministrijas medicīniskās palīdzības sniegšanas kārtību iedzīvotājiem ar koloproctoloģijas profila slimībām - kolofroloģijas profila slimībām";
  3. Krievijas Federācijas Federālais likums 2010. gada 29. novembrī N 326-ФЗ (ar grozījumiem 2016. gada 3. jūlijā) "Par obligāto medicīnisko apdrošināšanu Krievijas Federācijā";
  4. Krievijas Veselības ministrijas 2015. gada 7. jūlija rīkojums N 422an "Par medicīniskās aprūpes kvalitātes kritēriju apstiprināšanu";
  5. Krievijas Federācijas Veselības un sociālās attīstības ministrijas 2015. gada 17. decembra rīkojums Nr. 1024n “Par klasifikāciju un kritērijiem, ko izmanto, lai īstenotu valsts medicīniskās un sociālās pārbaudes iestāžu medicīnisko un sociālo novērtējumu”;
  6. 1990. gada 7. maija Federālais likums 178-ФЗ (ar grozījumiem, kas izdarīti ar 2010. gada 8. decembra Federālo likumu Nr. 345 FZ, no 345-ФЗ, 2011. gada 1. jūlijs Nr. 169-ФЗ, 2012. gada 28. jūlijs Nr. 133-ФЗ, Nr. Nr. 99-FZ, 07/07/2013 Nr. 104-FZ, datēts ar 2013. gada 7. novembri Nr. 185-FZ, datēts ar 25.11.2013. Nr. 317-FZ) “Par valsts sociālo palīdzību”.

Pielikums B. Pacientu vadības algoritmi

Pielikums B. Pacienta informācija

Hirschsprunga slimība (iedzimta aganglioze) ir resnās zarnas anomālija, ko raksturo subkutozo un intermuskulāro nervu pinumu gangliju trūkums noteiktā zarnu sienas daļā. Ganglions ir visu iekšējo orgānu nervu aparātu organizēšanas veids. Tas pārstāv nervu šūnu ķermeņu uzkrāšanos - neironus, kurus ieskauj palīgšūnas - glia. Ganglijas pieder pie perifērās nervu sistēmas un ir iesaistītas iekšējo orgānu darbības regulēšanā. Agangliozes patoģenēze ir saistīta ar traucētu neiroblastu migrāciju no maksts neirālās virsmas embriogenēzes laikā. Tā kā pēdējo reizi taisnās zarnas kolonizē neiroblasts, agangliozes laukums gandrīz vienmēr sākas taisnās zarnas tālākajā daļā. Jo agrāk migrācija apstājas, jo ilgāks ir aganglionais segments.

Iespējams, ka zarnu agangloniskā daļa nepiedalās peristaltiskajā aktivitātē un tādējādi ir funkcionāla šķēršļa zona zarnu satura izvadīšanai. Tā rezultātā hroniska izkārnījumu aizture notiek zarnās, pēdējais izplešas laika gaitā un veido megakolonu, kas ir galvenais Hirschspring slimības klīniskais simptoms.

Hirschsprunga slimība ir salīdzinoši reta slimība, tās biežums ir no 1: 30 000 līdz 1: 2000 līdz kopējam jaundzimušo skaitam. Zēni ir slimi 4-5 reizes biežāk nekā meitenes. Vairumā gadījumu, spilgts klīniskais attēls kā krēsla neesamība, straujš vēdera izkropļojums parādās burtiski no dzimšanas. Šī iemesla dēļ vairums pacientu sāk veikt ķirurģisku ārstēšanu agrā bērnībā. Tomēr nelielā skaitā pacientu slimības simptomi var būt ievērojami mazāk izteikti, un tikai zarnu darbības dekompensācija vai komplikāciju attīstība liek viņiem konsultēties ar ārstu pieaugušo vecumā.

Hirschsprungas slimības galvenās klīniskās izpausmes ir pastāvīga aizcietējums, parasti no agras bērnības un pastāvīga vēdera uzpūšanās, kas nav atkarīga no zarnu kustības. Pakāpeniski progresē aizcietējums, paplašinātajās resnās zarnas daļās veidojas fekāliju akmeņi, kas var izraisīt zarnu obstrukcijas attīstību vai pat zarnu perforāciju, pateicoties gultas sāpju akmeņiem, un attiecīgi arī nepieciešamībai pēc operācijas.

Hirschsprungas slimības ārstēšana ir tikai ķirurģiska. Turklāt, jo agrāk operācija tiek veikta, jo labāks ir tā funkcionālais rezultāts. Ķirurģiskās iejaukšanās aizkavēšanās izraisa megakola progresēšanu un komplikāciju riska palielināšanos. Operācija joprojām ir neizbēgama, bet megakolona sadalījums tuvākajā virzienā novedīs pie nepieciešamības pēc plašākas resnās resnas. Komplikāciju attīstība būs cēlonis daudzpakāpju ārstēšanai ar daudz lielāku risku veselībai un stomas veidošanās iespējamību, bieži vien īslaicīgu, bet dažkārt pastāvīgu. Savlaicīga operācija ļauj pacientiem bez ierobežojumiem vadīt pilnu dzīvi. Sievietēm pēc operācijas ir lielāka iespēja dabūt dabu un pilnībā uzņemties grūtniecību.

http://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/bolezn-girshprunga-u-vzroslykh_13885/

Publikācijas Pankreatīta